目的 探討新生兒大皰性表皮松解癥的護(hù)理方法。方法 對(duì)本院7例新生兒進(jìn)行觀察治療及護(hù)理。結(jié)果 經(jīng)治療5例患兒治愈，2例好轉(zhuǎn)出院，平均住院天數(shù)14天。結(jié)論 通過有效的皮膚護(hù)理，預(yù)防感染可緩解癥狀，促進(jìn)疾病康復(fù)，達(dá)到良好治療效果。

新生兒大皰性表皮松解癥是一種少見的遺傳性疾病。其臨床有一個(gè)共同特征：皮膚脆性增加，輕微創(chuàng)傷后就發(fā)生水皰，因此稱為機(jī)械性大皰疾患[1]。起病初期為麻疹樣或多形性紅斑樣皮疹，常遍布全身。皮損處很快出現(xiàn)松弛性大皰或大片表皮松解，稍摩擦即剝脫。糜爛面大量滲液，易繼發(fā)感染，常因并發(fā)敗血癥而死亡。加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染是減少死亡的關(guān)鍵[2]。治療成功與否，護(hù)理工作起著決定性的作用。廣東省人民醫(yī)院2007年1月至2009年5月收治7例新生兒大皰性表皮松解癥的患兒。現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

一、 臨床資料

7例為足月新生兒，日齡為2～14天，體重為3～3.5 kg，其中男5例，女2例(雙胞胎)。出生時(shí)一般情況好，出生24 h后逐漸出現(xiàn)散在性紅色皰疹，皮損從肢體遠(yuǎn)端開始，表現(xiàn)為淡紅斑，隨后發(fā)生水皰、大皰，逐漸發(fā)展到足背、四肢、背部、肛門等處均見大小不等的水皰，數(shù)毫米至數(shù)厘米，以四肢末端肘關(guān)節(jié)多見，皰液清亮，表皮剝脫，創(chuàng)面鮮紅。邊緣糜爛，有淡黃色液體滲出。2例患兒發(fā)熱，其中血培養(yǎng)陽性1例。大小便正常，X線胸片無異常，余無感染癥狀。 經(jīng)抗感染、輸白蛋白、丙種球蛋白、血漿及胃腸外靜脈、短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素等營養(yǎng)支持對(duì)癥治療及精心護(hù)理，5例治愈，2例好轉(zhuǎn)后家屬簽字出院。住院天數(shù)平均14天。

二、護(hù)理

1、 做好感染的預(yù)防和處理 采取保護(hù)性隔離[3]將患兒安排正壓?jiǎn)稳藢恿鞑》?，暴露裸體于保暖臺(tái)上，保暖臺(tái)溫度調(diào)至31 ℃～32 ℃，室內(nèi)濕度以50%～60%為宜，室內(nèi)溫度22 ℃～24 ℃?；純核媚虿肌⒋矄?、包被、毛巾均要高壓滅菌后使用。工作人員接觸患兒前后必須洗手、戴口罩、帽子、穿隔離衣。嚴(yán)格無菌操作，各種護(hù)理集中進(jìn)行，預(yù)防醫(yī)源性感染。

嚴(yán)格限制探視人員探視時(shí)間，探視人員必須嚴(yán)格洗手、戴口罩、帽子、穿隔離衣才能入室探視。

做好病情的觀察和處理：觀察患兒生命體征、神志、精神狀態(tài)、吸吮能力、哭聲情況等。如患兒出現(xiàn)發(fā)熱、精神萎靡、嗜睡、高熱、呼吸急促、心率加快等癥狀提示有感染，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生予以及時(shí)處理。根據(jù)患者的情況使用合理的抗生素及免疫支持治療。

2、皮膚護(hù)理

 破損及水皰皮膚的護(hù)理 對(duì)張力性水皰在嚴(yán)格消毒下應(yīng)用無菌注射器抽吸盡液體，抽吸時(shí)要從水皰最下邊緣進(jìn)針。對(duì)于散在小皰，抽出液體后涂少許濕潤燒傷膏即可。有臨床報(bào)道濕潤燒傷膏應(yīng)用于新生兒剝脫性皮炎，其優(yōu)點(diǎn)是治愈率高，療程短，預(yù)后瘢痕少[3]。我科應(yīng)用聚維酮碘軟膏于新生兒大皰性表皮松解癥的創(chuàng)面護(hù)理，療效顯著。

對(duì)已破潰的創(chuàng)面，先用生理鹽水清洗，然后使用滅菌棉簽在創(chuàng)面均勻涂1 mm聚維酮碘軟膏消毒，予覆蓋創(chuàng)面為宜，再予無菌棉墊包扎，對(duì)于頸、腹股溝、臀部、骶尾部不宜包扎的創(chuàng)傷，盡量給予暴露，滲出多時(shí)可于消毒后進(jìn)行氧氣吹干療法，4～6次/d，20～30 min/次[4]。促使創(chuàng)面干燥，改善局部血液循環(huán)，促進(jìn)皮膚愈合，對(duì)臀骶尾創(chuàng)面尤要注意局部清潔護(hù)理。避免大小便污染。換藥次數(shù)隨病情而定，一般每日或隔日1次。隨著滲液減少，逐漸延長(zhǎng)間隔換藥時(shí)間，保持皮膚清潔干燥。

 預(yù)防新的水皰及皮損的出現(xiàn) 患兒因疼痛影響較煩躁，肢體摩擦增多，導(dǎo)致干痂脫落或加劇皮損，影響皮膚愈合，因此，要減少患兒的哭鬧，減少患兒皮膚的摩擦和刺激而引起的皮膚破損。主要護(hù)理措施有保持床單位平整、與患者接觸的床單要柔軟、患者使用柔軟高壓滅菌的布尿布;患者哭鬧時(shí)要及時(shí)尋找原因，及時(shí)處理，如及時(shí)喂養(yǎng)及更換尿布，避免饑餓等因素引起的哭鬧，必要時(shí)按醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜劑;此外用無菌消毒的柔軟無菌棉墊抬高，分隔雙腿，避免摩擦導(dǎo)致干痂脫落，露出鮮紅糜爛面。

及時(shí)修剪指甲，避免患兒對(duì)自己的抓傷，減少使用約束帶。不可避免要使用的約束帶應(yīng)使用柔軟和經(jīng)滅菌消毒后的約束帶，我們使用的是自制棉布的、易清洗消毒、方便使用和觀察的約束帶。在使用的過程中未出現(xiàn)因約束而導(dǎo)致的水皰和皮損。

減少各種護(hù)理治療對(duì)皮膚的刺激。如靜脈穿刺、靜脈抽血、留置胃管時(shí)的刺激以及膠布的黏貼和去除。不可避免要使用膠布時(shí)使用透氣性好、刺激性小、容易去除的膠布，去除膠布時(shí)先使用醫(yī)用石蠟油潤滑，以減少對(duì)表皮的刺激。根據(jù)患者的需要，留置中心靜脈避免反復(fù)的靜脈穿刺。有2例患者進(jìn)行了鎖骨下靜脈穿刺及留置。

加強(qiáng)翻身護(hù)理，q 2 h翻身一次，翻身時(shí)將患兒抱起，避免推、拉、拖等動(dòng)作，防止損傷皮膚。

3 、做好皮膚損害情況的觀察 觀察患兒有無新發(fā)水皰，口腔黏膜有無充血，水腫。認(rèn)真觀察皮膚的動(dòng)態(tài)變化(如松弛性大皰是否向軀干及四肢發(fā)展，有否破損脫皮及范圍、程度)，特別是剛脫皮的創(chuàng)面，有無水腫、滲出、糜爛及循環(huán)不良情況，尤其是觀察松解皮膚的破損處有無感染先兆(如松解皮膚潮濕或滲出多)，出現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并積極采取措施及時(shí)處理、準(zhǔn)確記錄。

4 、口腔護(hù)理 由于大劑量激素及抗生素的應(yīng)用，易繼發(fā)口腔真菌感染，我們則采用了 2%碳酸氫鈉液口腔護(hù)理，2次/d，密切觀察口腔黏膜情況，若發(fā)現(xiàn)有口腔感染或白色假膜予制霉菌素外涂及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。

 營養(yǎng)支持 患兒皮膚剝落，大皰滲液多，丟失大量蛋白質(zhì)和體液，患兒病情長(zhǎng)，抵抗力低，吸吮及消化力差，易致體液不足和低蛋白血癥。應(yīng)加強(qiáng)營養(yǎng)支持，口腔不能進(jìn)食的使用胃管用注射器進(jìn)行滴奶。飲食不能保證需要的患兒使用胃腸外營養(yǎng)。保證電解質(zhì)平衡，予以白蛋白、丙種球蛋白、血漿及完全胃腸外營養(yǎng)支持療法(胃腸外營養(yǎng)即TPN)，TPN組成包括氨基酸溶液、脂肪乳、葡萄糖液、維生素、電解質(zhì)和微量元素，熱量供應(yīng)從低能量負(fù)荷開始，供應(yīng)滿足維持基礎(chǔ)代謝，嬰幼兒提供熱量80～100 kcal/(kg·d)，其中氨基酸、脂肪乳應(yīng)用劑量為1.0～3 g/(kg·d)剩余熱量由葡萄糖補(bǔ)充，并根據(jù)血?dú)夥治鲅a(bǔ)充鈣、鉀、鈉、鎂等電解質(zhì)，應(yīng)用復(fù)合維生素及適當(dāng)給予微量元素，保證營養(yǎng)全面供給，TPN輸注可經(jīng)周圍靜脈和經(jīng)中心靜脈進(jìn)行。腸外營養(yǎng)使用期間，由于嬰幼兒糖原異生功能差，糖原生成減少，血糖不穩(wěn)定，應(yīng)監(jiān)測(cè)血糖水平，定時(shí)監(jiān)測(cè)血脂，避免高脂血癥的發(fā)生。

三、討論

先天性大皰表皮松解癥是一種少見的遺傳性疾病。由于皮膚結(jié)構(gòu)蛋白的先天性缺陷使皮膚容易發(fā)生松解出現(xiàn)大皰。如果護(hù)理操作不注意，表皮剝脫暴露糜爛面則易繼發(fā)感染，合并敗血癥可使病情加重甚至危及生命。通過護(hù)理該患兒我們體會(huì)到保護(hù)創(chuàng)面預(yù)防感染、加強(qiáng)營養(yǎng)、加強(qiáng)無菌操作對(duì)患兒的康復(fù)起到至關(guān)重要的作用。由于治療護(hù)理得當(dāng)，7例患兒未發(fā)生皮膚損害處感染，大面積皮損創(chuàng)面預(yù)后未留瘢痕。3例治愈出院，2例基本治愈由于經(jīng)濟(jì)原因提早出院。